Вегетирующая пузырчатка: причины поражения, характерные проявления, дифференциальная диагностика и способы лечения

Большинство исследователей считает эту форму заболевания разновидностью вульгарной пузырчатки. В пользу этого свидетельствует общий патогенез и общие клинические проявления в ранних стадиях заболевания. Характерной особенностью этой формы пузырчатки является появление в очагах поражения вегетации.

Содержание

1. Клиническая картина вегетирующей пузырчатки
2. Диагностика вегетирующей пузырчатки
3. Лечение вегетирующей пузырчатки
4. Проявления и терапия вегетирующей пузырчатки
5. Симптомы и проявления
6. Диагностика
7. Лечение
8. Прогнозы и результативность лечения
9. Вегетирующая пузырчатка: почему важно ее вовремя диагностировать
10. Особенности проявления и симптомы вегетирующей пузырчатки
11. Вегетирующая пузырчатка
12. Симптомы вегетирующей пузырчатки
13. Диагностика вегетирующей пузырчатки
14. Лечение вегетирующей пузырчатки
15. Прогноз вегетирующей пузырчатки
16. Вегетирующая пузырчатка
17. Симптомы вегетирующей пузырчатки
18. Диагностика вегетирующей пузырчатки
19. Лечение вегетирующей пузырчатки
20. Прогноз вегетирующей пузырчатки
21. Пузырчатка вегетирующая
22. Пузырчатка: клинические рекомендации, протоколы лечения
23. Вульгарная пузырчатка
24. Себорейная или эритематозная пузырчатка (синдром Сенира-Ашера)
25. Листовидная пузырчатка
26. Вегетирующая пузырчатка
27. Дифференциальная диагностика
28. Себорейная, листовидная, вегетирующая пузырчатка. Клиника, диагностика, лечение
29. Лечение пузырчатки

Клиническая картина вегетирующей пузырчатки

Начало заболевания практически не отличается от начальных проявлений вульгарной пузырчатки. Пузыри появляются на видимо неизмёненной слизистой оболочке и коже; они также чаще впервые возникают на слизистой оболочке полости рта, а затем в местах перехода её в кожу.

Одновременно с поражением слизистой оболочки рта или несколько позднее высыпания появляются вокруг естественных отверстий и в складках кожи на соприкасающихся поверхностях (межъягодичной, пахово-бедренных, подмышечных, в области пупка, под молочными железами).

Различие в клинических проявлениях выявляется лишь тогда, когда в области сливающихся эрозивных очагов поражения появляются вегетирующие (папилломатозно-верруциформные) образования.

Дальнейшее прогрессирование заболевания на коже может протекать по двум типам:

• I тип вегетирующей пузырчатки (классический тип). Вялые пузыри на негиперемированной коже располагаются преимущественно периорифициально и в складках кожи. Внутри пузырей, а после их вскрытия и на поверхности эрозий развиваются вегетирующие (верруциформные) очаги с гиперкератозом.

Выступающие над уровнем кожи бляшки растут по периферии, сливаются с соседними, образуя крупные сливные вегетирующие поверхности серовато-белого цвета. Отделяющийся экссудат обычно ссрозно-гнойный со зловонным запахом из-за почти постоянно присоединяющейся вторичной инфекции — микробной и грибковой (рода Candida).

По периферии очаги окружены узкой эрозированной каймой, за которой видны остатки покрышек пузырей. Рядом могут возникать типичные пузыри на неизменённой коже, иногда — пустулы. Бородавчатые гиперкератотические бляшки развиваются не только в складках, где они наиболее выражены, но и вне их (на голове, конечностях).

Здесь на их поверхности образуются корки грязно-серого цвета с болезненными трещинами и зловонным запахом.

• II тип вегетирующей пузырчатки (вегетирующая пиодермия). Высыпания обычно располагаются в складках кожи, однако первичным элементом сыпи является не плоский пузырь на негиперемированной коже, а сгруппированные желтоватые пустулы (по сути — мелкие акантолитические пузыри с большим скоплением в содержимом эозинофильных лейкоцитов).

Внутри них, а после вскрытия и на дне эрозий развиваются верруциформные папилломатозные разрастания, поверхность которых мацерируется отделяющимся серозно-гнойным экссудатом с гнилостным запахом. Типично появление по краю очагов новых пустул, обусловливающее их периферический рост.

К мокнущим вегетациям, как правило, присоединяется бактериальная и грибковая инфекция, что сопровождается сильными болями в поражённых участках кожи. Независимо от типа вегетирующей пузырчатки, при распространении поражений на коже общее состояние больных прогрессивно ухудшается.

Нарастает интоксикация, усиливается лихорадка, резко ухудшается аппетит, возникает бессонница, прогрессирует истощение, присоединяется сепсис. В некоторых случаях вегетируюшая пузырчатка может переходить в вульгарную.

Диагностика вегетирующей пузырчатки

Диагностику вегетирующей пузырчатки проводят по тем же критериям, что и вульгарной пузырчатки (см. Диагностические критерии), с учётом изменяющегося первичного элемента и его дальнейшей эволюции. Все симптомы Никольского воспроизводятся в очагах и рядом с ними. В мазках-отпечатках со свежих эрозий обнаруживают акантолитические клетки и эозинофилы.

При вегетирующей пузырчатке I типа на ранних этапах развития заболевания гистологические изменения в поражённой коже (свежий пузырь) аналогичны таковым при вульгарной пузырчатке.

При исследовании папилломатозно-веррукозных очагов обнаруживают массивный акантоз и папилломатоз, гиперкератоз, часто встречаются внутрнэпидермальные микроабсцессы с эозинофильными лейкоцитами.

На этой, более поздней стадии супрабазальный акантолитический пузырь можно не обнаружить.

При II типе вегетирующей пузырчатки ранние очаги, представленные пузырями-пустулами, характеризуются акантолизом с образованием мелких щелей, локализующихся супрабазально в шиповатом слое эпидермиса и заполненных эозинофилами и отдельными акантолитическими клетками. В дерме отмечается выраженный эозинофильный инфильтрат, а в эпидермисе — эозинофильный спонгиоз.

При иммунофлюоресцентном исследовании поражённой кожи в межклеточных пространствах шиповатого слоя эпидермиса (супрабазально) обнаруживают отложения IgG и комплемента. В крови больных с помощью непрямой иммунофлюоресценции выявляют высокие титры аутоантител (класса IgG) к белкам элементов десмосом (плакоглобину и десмоглайну-3).

Лечение вегетирующей пузырчатки

Основным средством лечения больных с вегетирующей пузырчаткой являются глюкокортикостероидные гормоны. Несмотря на многочисленные осложнения, возникающие при лечении глюкокортикостероидами, абсолютных противопоказаний к лечению ими пузырчатки не существует, так как только они из доступных на сегодняшний день средств способны предотвратить смерть больных.

Глюкокортикостероиды назначают самостоятельно или в сочетании с цитостатиком (метотрексатом, циклофосфамидом и др.). Цитостатические препараты не способны полностью заменить кортикостероиды, однако их помощью удаётся существенно снизить дозу гормонов.

Комбинированную терапию применяют при лечении пузырчатки, резистентной к высоким дозам глюкокортикостероидов, и при необходимости уменьшить их суточную дозу (ударную или поддерживающую). Глюкокортикостероиды и цитостатики в адекватных дозах приводят к ремиссии заболевания.

Успех лечения зависит от суточной дозы применяемых препаратов и сроков начала лечения.

Наружное лечение при пузырчатке имеет ограниченное значение. Её цели по существу те же, что и при наружном лечении других буллёзных дерматозов. Рационально применение противомикробных (при локализации сыпи в складках — и противогрибковых) препаратов, «вяжущих» и оказывающих местное обезболивающее действие.

Источник: http://zalogzdorovya.ru/view_ven.php?id=36

Проявления и терапия вегетирующей пузырчатки

Вегетирующая пузырчатка относится к аутоиммунным заболеваниям. При нем иммунная система по определенной причине начинает вырабатывать антитела на клетки своего собственного эпидермиса.

Это один из клинических типов пузырчатки, при котором на коже образуются небольшие разрастания (вегетации) на дне эрозии, после того, как пузырь вскрывается. Эта болезнь отличается тем, что процесс располагается в вкладках кожи, а также в областях естественных отверстий тела.

Симптомы и проявления

Это заболевание начинается с неожиданного появления на слизистой оболочке рта пузырей, которые наполнены серозно-гемморагической жидкостью.

Одновременно, или спустя какое-то время подобные пузыри начинают появляться на складках кожи (например, между ягодицами, в подмышках, в паху, под грудью у женщин, за ушами и т.п.), а также рядом с пупком и естественными отверстиями, там, где слизистая переходит в кожу.

Пузыри при этом типе имеют весьма дряблую оболочку и быстро вскрываются, образовывая на коже эрозии. На их дне начинают разрастаться папилломатозные разрастания ярко-красного цвета. Они появляются примерно через неделю после того, как вскрывается пузырь.

Эрозии постепенно увеличиваются и могут слиться, образовав очаг примерно в 15 см в диаметре. Выделения из этих мест имеет неприятный гнилостный запах. Они болят и пекут, приводя к тому, что человек не может нормально двигаться.

Кроме того у больных часто развивается папилломатоз и ярко выраженный акантоз.

В дальнейшем без лечения у человека начинается сильная кахексия.

Если проводится эффективное лечение, вегетации начинают становиться более плотными, подсушивают и постепенно заживают, оставляя после себя пигментные пятна.

Диагностика

Врач может поставить диагноз на основе клинических симптомов, а также характерных мест локализации.

Для этой пузырчатки характерен симптом  Никольского, при котором эпидермис легко отслаивается при небольшом воздействии на кожу, не только рядом с очагом поражения, но и на здоровых участках кожи.

Также с поверхности эрозий берут мазки, но подобные результаты бывают и при герпесе, ветрянке и др.

Кроме того, проводят гистологическое исследование, которое показывает, что внутри кожи есть полости и горизонтальные трещины.

На основе этого материала делают иммунологические исследования, которые подтверждают, что заболевание имеет аутоиммунный характер.

Лечение

Для лечения вегетирующей пузырчатки используют кортикостероиды, например, преднизолон, дексаметазон, метипред и др.

Сначала больному прописывают большие дозы, которые снижают, когда становится видна эффективность лекарства.

В сложных случаях к ним добавляют цитостатические лекарства: метотрексат, циклофосфамил или азатиоприн.

Больной должен принимать большое количество витаминов, особенно группы А и В. Специальная диета направлена на потребление большого количества животных белков, овощей и фруктов. В это же время количество соли резко уменьшают.

Прогнозы и результативность лечения

Любая форма пузырчатки очень опасна для организма. В большинстве случаев больные умирают от кахексии, а также от вторичных осложнений, вызванных инфекциями, из-за которых развивается сепсис.

Кроме того, прием кортикостероидов на протяжении долгого времени приводит к ряду желудочно-кишечных заболеваний, нарушений сосудистой и нервной системы, а также патологиям эндокринной системы.

Источник: https://nashynogi.ru/raznoe/proyavleniya-i-terapiya-vegetiruyushhej-puzyrchatki.html

Вегетирующая пузырчатка: почему важно ее вовремя диагностировать

Вегетирующая пузырчатка относится к наиболее тяжелым дерматологическим заболеваниям с неблагоприятным прогнозом для пациента. Эта клиническая форма пузырчатки характеризуется очень специфическим симптомом – сперва на коже образуется большой пузырь с вялыми стенками, а когда он лопается, то на дне образовавшейся эрозии обнаруживаются мелкие разрастания – вегетации.

Кроме того, это заболевание имеет характерную локализацию – и все эти признаки должны помочь врачу как можно быстрее и точнее диагностировать вегетирующую пузырчатку.

Точные причины и провоцирующие факторы, из-за которых развивается вегетирующая пузырчатка, до конца не исследованы. Специалисты считают это заболевание аутоиммунным и полагают, что провоцирует его развитие нарушение иммунитета.

В результате такого иммунного сбоя организм пациента начинает вырабатывать антитела против собственного эпидермиса.

Проявлением воспалительного процесса становятся пузыри, возникающие на слизистых оболочках, в области естественных отверстий и складок кожи.

Существуют и другие вероятные теории развития пузырчатки. Так, например, некоторые полагают это заболевание нервно-трофическим, поскольку оно нередко развивается после сильных эмоциональных и нервных потрясений.

Другие специалисты рассматривают обменную теорию развития пузырчатки, когда из-за нарушения функций коры надпочечников происходит сбой в белковом, водном обмене, и проявляется пузырчатка.

В любом случае, независимо от происхождения, без своевременного и адекватного лечения процесс быстро прогрессирует и имеет плохой прогноз для пациента.

Особенности проявления и симптомы вегетирующей пузырчатки

Первыми признаками проявляющейся вегетирующей пузырчатки становятся пузыри с серозно-геморрагическим содержимым на слизистой рта. Затем через короткое время аналогичные пузыри появляются на коже в следующих характерных местах:

• под мышками,
• между ягодицами,
• в складках под молочными железами,
• в паху,
• за ушами.

Пузыри дряблые, быстро лопаются и образуют эрозии, иногда до 15 см в диаметре. Характерным признаком вегетирующей пузырчатки становятся ярко-красные разрастания на дне образовавшихся эрозий. Отделяемое из эрозии имеет зловонный запах, пораженные места вызывают сильную боль и чувство жжения. Болевой синдром бывает настолько сильным, что лишает пациента возможности двигаться.

Если начать лечение вовремя, и оно эффективно, то в дальнейшем папилломатозные разрастания на дне эрозий уплощаются, пораженные участки подсыхают и заживают, на их месте остаются пигментные пятна. В случае прогрессирования заболевания и неэффективности лечения у больного наступает сильная кахексия, и прогноз становится неблагоприятным.

Поскольку при вульгарной пузырчатке симптомы имеют очень характерную локализацию, диагностика  не представляет трудностей. Вблизи очага поражения выявляется еще один характерный для пузырчатки симптом – когда при несильном надавливании на кожу начинает отслаиваться эпидермис. При генерализации заболевания такое явление наблюдается даже на участках здоровой кожи.

Лечение вегетирующей пузырчатки проводится кортикостероидными препаратами. Причем особенность проводимого лечения такова, что начинать терапию следует с высоких доз, а при наступлении позитивного эффекта дозу снижают.

С одной стороны, длительная терапия этими препаратами дает осложнения в виде неврологических нарушений, заболеваний ЖКТ, с другой – отмена кортикостероидов вызывает рецидив вегетирующей пузырчатки.

При тяжелом течении заболевания назначают цитостатическую терапию.

Прогноз при вегетирующей пузырчатке неблагоприятный, особенно при генерализации процесса и присоединении вторичных инфекций, нередко приводящих к сепсису.

Источник: https://estet-portal.com/doctor/statyi/vegetiruyushchaya-puzyrchatka-pochemu-vazhno-ee-vovremya-diagnostirovat

Вегетирующая пузырчатка

Вегетирующая пузырчатка — это один из клинических видов пузырчатки. Данная форма заболевания характеризуется появлением на дне эрозии мелких разрастаний (вегетаций). Особенностью вегетирующей пузырчатки называют расположение образований вблизи естественных отверстий организма и в кожных складках.

Вегетирующая пузырчатка по своей сути аутоиммунное заболевание, вызывающее далеко не единичное нарушение в деятельности иммунной системы, после чего в организме человека начинают появляться антитела на клетки эпидермиса. Диагностика вегетирующей пузырчатки использует иммуногистохимические методы. Лечение заболевания достаточно сложное, так как существует высокий риск появления различных побочных эффектов.

Возникновение вегетирующей пузырчатки провоцируют внешние и генетические факторы. Заболевание могут вызвать инфекция, употребление определенных лекарств и пищевых продуктов, вирусы, профессиональная деятельность, физические факторы. В результате внешние факторы приводят к выработке цитокинов, что вызывает аутоиммунный процесс.

Симптомы вегетирующей пузырчатки

Первый симптом — это появление пузырей (поражается слизистая оболочка рта). Внутри них находится серозно-геморрагическая жидкость. Через некоторое время (в отдельных случаях одновременно) пузыри поражают складки кожи ягодиц, подмышек, ушей, груди и др.

Пузырь при данном заболевании характеризуется дряблой оболочкой. Также он быстро вскрывается, а на его месте образуется эрозия. Её дно покрыто ярко-красными папилломатозными образованиями, появляющимися, как правило, на четвертый день после вскрытия пузыря.

Особенностью эрозий является то, что они могут сливаться, в результате чего образуется очаг, достигающий в диаметре 10-15 см. Из эрозий может выделяться жидкость с гнойным запахом. Данный процесс сопровождается сильными болями.

Пациент чувствует жжение, что доставляет ему неприятные ощущения и дискомфорт.

Дальнейшее развитие вегетирующей пузырчатки может приводить к крайнему истощению пациента. Своевременная диагностика и лечение помогут побороть данное заболевание. От пузырей и эрозий останутся только пигментные пятна, что можно назвать успешным результатом лечения.

Диагностика вегетирующей пузырчатки

При постановке диагноза врачу достаточно увидеть локализацию образований и характерную клиническую картину. Симптом Никольского, когда эпидермис отделяется под механическим воздействием, характерен для пузырчатки. В случае с вегетирующей пузырчаткой подобное можно увидеть только вблизи очага поражения. Очень редко симптом Никольского проявляется на здоровых частях тела.

С поверхности эрозий берутся мазки для проведения микроскопического исследования, благодаря которому удается определить наличие или отсутствие акантолитических клеток. Данный метод диагностики используется при таких заболеваниях, как герпес, ветряная оспа и др.

С помощью гистологического исследования можно выявить горизонтальные трещины и другие внутренние особенности.

Гистологический материал направляется на иммунологическое исследование для подтверждения аутоиммунной природы происхождения заболевания. Выделяют реакцию прямой и непрямой иммунофлуоресценции.

В первом случае обнаруживают скопления IgG (иммуноглобулины класса G), во втором — высокий титр аутоантител. Данные реакции помогают назначить адекватное лечение.

Лечение вегетирующей пузырчатки

В лечении представленного заболевания используют кортикостероиды: полькортолон, дексаметазон, преднизолон, метипред и др. Большое значение имеет повышение защитных сил у больного, нужно поддерживать его состояние. Для уменьшения травм здоровая кожа обрабатывается специальными мазями и присыпками.

Также назначают ванны с марганцовокислым калием для удаления с кожи продуктов распада. Правда, подобные процедуры имеют ряд недостатков, так как дают кратковременный результат. Есть вероятность и того, что у больного может ухудшиться самочувствие, появиться нарушения сердечной деятельности.

Терапия начинается с больших доз, от нее не отказываются, даже если она вызывает определенные осложнения.

В некоторых случаях для лечения вегетирующей пузырчатки назначают цитостатические препараты: метотрексат, циклофосфамид или азатиоприн.

Прогноз вегетирующей пузырчатки

Вегетативная пузырчатка — очень сложное заболевание, поэтому прогноз неблагоприятный. Человек может умереть от сильного ослабления организма. Могут возникнуть сопутствующие инфекционные осложнения, приводящие к сепсису.

Длительное лечение провоцирует эндокринные заболевания, проблемы с желудочно-кишечным трактом и другие разного рода нарушения в организме.

Источник: https://www.mosmedportal.ru/illness/vegetiruyushchaya-puzyrchatka/

Вегетирующая пузырчатка

Эта форма пузырчатки на начальных этапах развития по клиническим признакам сходна с вульгарной пузырчаткой и часто начинается с возникновения пузырей на слизистых оболочках полости рта.

Но при вегетирующей пузырчатке наблюдается склонность пузырей располагаться вокруг естественных отверстий, пупка, а также в области крупных складок кожи (подмышечных, пахово-бедренных, межъягодичных, под молочными железами, за ушными раковинами).

Когда пузыри вскрываются, то на их месте образуются эрозии, покрытые грязным налетом и папилломатозными разрастаниями. При этом выделяется большое количество экссудата.

Имеется наклонность к слиянию поражений и образованию обширных вегетирирующих поверхностей, в некоторых местах с гнойно-некротическим распадом. Симптом Никольского часто положительный. Больные ощущают боль и жжение, которые затрудняют активные движения.

При успешном лечении вегетации уплотняются, подсушиваются, происходит эпителизация эрозий с выраженной остаточной пигментацией. Но у части больных может быстро развиваться истощение, и некоторые из них погибают.

Вегетирующая пузырчатка — одна из клинических форм пузырчатки, характеризующаяся образованием мелких разрастаний (вегетаций) на дне эрозии после вскрытия пузыря.

К особенностям заболевания относится расположение процесса в кожных складках и в области естественных отверстий организма.

Вегетирующая пузырчатка является аутоиммунным заболеванием, при котором из-за нарушения в иммунной системе происходит выработка антител на собственные клетки эпидермиса.

Симптомы вегетирующей пузырчатки

Заболевание начинается с внезапного появления на слизистой рта пузырей с серозно-геморрагической жидкостью.

Одновременно с высыпаниями в полости рта или спустя некоторое время после них пузыри появляются в складках кожи (между ягодицами, в подмышечных впадинах, в паховых складках, под молочными железами, за ушами), вокруг пупка и у естественных отверстий в местах перехода слизистой оболочки в кожу.

Пузыри при вегетирующей пузырчатке имеют дряблую оболочку и довольно быстро вскрываются с образованием эрозий. На дне эрозий характерно образование ярко-красных папилломатозных разрастаний, появляющихся через 4-7 дней после вскрытия пузыря.

Эрозии увеличиваются в размерах и могут сливаться, образуя очаг размером 10-15 см в диаметре. Их отделяемое имеет зловонный гнилостный запах.

Эрозии сопровождаются болевым синдромом и чувством жжения, выраженными до такой степени, что больной не может активно двигаться.

Дальнейшее развитие процесса при вегетирующей пузырчатке приводит к сильной кахексии больного. При эффективности проводимого лечения происходит уплощение вегетаций, подсушивание и заживление эрозий с образованием пигментных пятен.

Диагностика вегетирующей пузырчатки

Диагноз можно поставить на основании клинических симптомов и характерной локализации процесса.

Специфичный для пузырчатки симптом Никольского (отслойка эпидермиса при легком механическом воздействии на кожу) при вегетирующей пузырчатке наблюдается только вблизи очага поражения.

Лишь при генерализации заболевания в терминальной стадии он, как при вульгарной пузырчатке, выявляется и на здоровых участках кожи.

Микроскопическое исследование мазков-отпечатков, взятых с поверхности эрозий, обнаруживает наличие акантолитических клеток. Однако они не являются строго специфичными для пузырчатки, поскольку выявляются также при ветряной оспе, герпесе и других заболеваниях.

Гистологическое исследование при вегетирующей пузырчатке выявляет наличие внутри эпидермиса полостей и горизонтальных трещин.

Иммунологические исследования гистологического материала позволяют подтвердить аутоиммунный характер заболевания.

Это реакция прямой иммунофлуоресценции (РИФ), обнаруживающая скопления IgG в пространствах между клетками эпидермиса, и реакция непрямой иммунофлуоресценции, выявляющая высокий титр аутоантител к межклеточным соединениям — десмосомам.

Лечение вегетирующей пузырчатки

Лечение проводят кортикостероидами: преднизолон, метипред, дексаметазон, полькортолон и др. Терапию вегетирующей пузырчатки начинают с высоких доз. При наступлении эффекта от лечения дозу можно снижать, однако полный отказ от глюкокортикоидов приводит к возобновлению заболевания. Поэтому терапию проводят даже на фоне возникающих от нее осложнений.

Если вегетирующая пузырчатка имеет тяжелое течение, то в ее лечении применяют цитостатические препараты: азатиоприн, метотрексат или циклофосфамид.

Прогноз вегетирующей пузырчатки

Прогноз, как и при любой форме пузырчатки, неблагоприятный. Пациенты погибают от кахексии при генерализации процесса и от вторичных инфекционных осложнений с развитием сепсиса. Длительная терапия кортикостероидами повышает вероятность инфицирования и приводит к возникновению эндокринной патологии, желудочно-кишечных заболеваний, сосудистых и неврологических нарушений.

Источник: http://binow.ru/vegetiruyushhaya-puzyrchatka.html

Пузырчатка вегетирующая

Пузырчатка вегетирующая – тяжелый (потенциально летальный) буллёзный дерматоз, в основе которого лежит аутоиммунное поражение кожи и слизистых, проявляющееся супрабазальным акантолизом с образованием пузырей, которые быстро вскрываются с формированием эрозий и последующим возникновением на поверхности эрозий вегетаций. Без лечения иммуносупрессантами заболевание нередко заканчивается смертью.

Возраст больных: встречается во всех возрастных группах, но наиболее часто в 40-60 лет. Пол: мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Вегетирующая пузырчатка обычно начинается постепенно с поражения слизистой оболочки полости рта, а сыпь на коже появляется спустя несколько месяцев (в среднем через 4 месяца), напоминая вульгарную пузырчатку.

Однако поражение кожи, как правило, сразу носит ограниченный характер, локализуясь преимущественно вокруг естественных отверстий (околоротовая область, промежность) и в кожных складках (подмышечных, пахово-бедренных, под молочными железами, а также вокруг пупка), часто поражаются волосистая часть головы и шея.

Вскоре на поверхности эрозий развиваются вегетации, отделяющие зловонное отделяемое. В дальнейшем возможен переход обыкновенной пузырчатки в вегетирующую и наоборот.

заболевание начинается постепенно, без лечения прогрессирует и, как правило, заканчивается смертью. С внедрением в практику иммуносупрессантов удалось значительно снизить летальность.

• приём медикаментов (ингибиторов АПФ (каптоприла, эналаприла, лизиноприла, периндоприла), пеницилламина и др.);
• воздействие УФО (солнца);
• время года: весна-лето;
• принадлежность к выходцам из Южной Европы (Испания, Португалия, юг Франции, Италия, Греция, Болгария, западная часть Турции, Мальта);
• принадлежность к выходцам из Юго-Западной Азии (Йемена, Саудовской Аравии, ОАЭ, Катара, Бахрейна, Омана, Кувейта, Сирии, Иордании, Ливана, Израиля);
• механическая травматизация кожи и слизистых оболочек;

При поражении кожи – жжение и боль в месте высыпания пузырей, образование болезненных эрозий (после вскрытия пузырей), мокнутие очагов поражения, образование папилломатозных разрастаний на поверхности эрозий. Повышенная ранимость кожи к действию механических факторов в сравнении с пациентами с вульгарной пузырчаткой менее выражена. Очень выраженный неприятный запах от тела.

При поражении слизистой оболочки полости рта – из-за болезненных эрозий может быть затруднен прием пищи, глотание (дисфагия), отмечается гиперсаливация (повышенное слюноотделение). Иногда изменяется общее самочувствие – отмечается слабость, недомогание, похудание (при длительном поражении слизистой рта).

• встречаются носовые кровотечения, охриплость голоса, зуд и жжение при мочеиспускании.
• высыпания носят ограниченный или распространенный характер, располагаясь, как правило, симметрично в складках.
• пузыри с дряблой покрышкой (реже – напряженные пузыри), с серозным или серозно-геморрагическим содержимым, которые появляются на внешне неизменной коже. Размеры пузырей от 0,5 см и более, форма округлая. Пузыри вскрываются с образованием эрозий, легко кровоточащих при травматизации. Периферический симптом Никольского (характеризуется отслойкой эпидермиса с образованием эрозии при трении здоровой кожи вблизи пузырей) – положительный. Краевой симптом Никольского (определяется при потягивании за обрывки покрышки пузыря в виде отслойки эпидермиса) – положительный. Симптом Асбо-Хансена (увеличение пузыря по площади при надавливании на него пальцем) – положительный. Симптом груши (свисание пузыря, по форме напоминающего грушу, под тяжестью содержимого при вертикальном положении тела) – положительный;
• вегетации красного, коричневого, грязно-серого цвета, бородавчатые (покрытые корками) или эрозированные, располагающиеся на поверхности эрозий;
• корки медово-желтого или желтовато-серого (реже – бурого) цвета, располагающиеся на поверхности вегетаций, при удалении которых обнажаются эрозии;
• болезненные эрозии на месте вскрывшихся пузырей размерами более 0,5 см в диаметре, имеющие слабую тенденцию к периферическому росту и слиянию (слабоположительный симптом периферического роста эрозий), расположенные на фоне неизменной, реже воспалительной кожи. На поверхности большинства эрозий (особенно в складках) развиваются вегетации, другие эрозии разрешаются без рубцевания, оставляя гипер- или гипопигментные пятна.
• вторичные гипер- или гипопигментные пятна на месте разрешившихся высыпаний.

• пузыри с дряблой покрышкой и серозным, реже – серозно-геморрагическим содержимым на фоне неизменной слизистой. Пузыри очень быстро вскрываются с образованием эрозий, поэтому их редко удается увидеть;
• болезненные эрозии на месте вскрывшихся пузырей размерами более 0,5 см в диаметре, имеющие слабую тенденцию к периферическому росту (слабоположительный симптом периферического роста эрозий), расположенные на фоне неизменной слизистой, реже воспалительного пятна. Эрозии разрешаются без рубцевания;
• вегетации красного, коричневого, грязно-серого цвета, располагающиеся на поверхности эрозий, бородавчатые – покрытые корками (при локализации на губах) или эрозированные;
• плёнчатые налёты серого или коричневого цвета на поверхности эрозий и вегетаций (при их эрозировании);
• редко корки медово-желтого или бурого цвета на поверхности эрозий исключительно на губах или вегетаций (в последнем случае корки слоистые).
• на коже – вокруг естественных отверстий (околоротовая область, промежность) и в кожных складках (подмышечных, пахово-бедренных, под молочными железами, а также вокруг пупка), нередко поражается волосистая часть головы и шея. На слизистых оболочках – полость рта, красная кайма губ, половые органы (влагалище, половой член). С широкими кондиломами, вегетирующей пиодермией, болезнью Хейли- Хейли.
• анемия, лейкопения, кахексия, язвенная болезнь желудка и/или 12-ой кишки (на фоне приёма глюкокортикостероидов), остеопороз (на фоне приёма глюкокортикостероидов), артериальная гипертензия (на фоне приёма глюкокортикостероидов), синдром Кушинга (на фоне приёма глюкокортикостероидов), сахарный диабет (на фоне приёма глюкокортикостероидов), психоз (на фоне приёма глюкокортикостероидов), пиодермия, сепсис.

Вегетирующей пузырчатки основывается на сочетании клинической картины и результатов гистологического исследования, подтвержденных результатами прямой РИФ.

Разрушение связей между клетками эпидермиса опосредуется IgG-аутоантителами. Они связываются с гликопротеидом клеточных мембран (десмоглеином 3) и вызывают акантолиз, по-видимому, за счет активации сериновых протеаз. Механическое раздражение эрозий в складках приводит к возникновению вегетаций.

Источник: https://Logoderm.ru/atlas/puzyrchatka_vegetiruyushchaya/

Пузырчатка: клинические рекомендации, протоколы лечения

Все клинические формы пузырчатки характеризуются длительным хроническим волнообразным течением, приводящим в отсутствии лечения к нарушению общего состояния пациентов, а в некоторых случаях — к летальному исходу.

Вульгарная пузырчатка

Наиболее частая форма заболевания, характеризующаяся наличием пузырей различных размеров с тонкой вялой покрышкой, с серозным содержимым, возникающих на видимо неизмененной коже и/или слизистых оболочках полости рта, носа, глотки, гениталий.

Первые высыпания чаще всего появляются на слизистых оболочках полости рта, носа, глотки и/или красной кайме губ. Больных беспокоят боли при приеме пищи, разговоре, при проглатывании слюны. Характерный признак – гиперсаливация и специфический запах изо рта.

Через 3–12 месяцев процесс приобретает более распространенный характер с поражением кожного покрова. Пузыри сохраняются непродолжительное время (от нескольких часов до суток).

На слизистых оболочках их появление иногда остается незамеченным,поскольку покрышки пузырей – тонкие, быстро вскрываются, образуя длительно незаживающие болезненные эрозии.

Некоторые пузыри на коже могут ссыхаться в корки.

Эрозии при вульгарной пузырчатке обычно ярко-розового цвета с блестящей влажной поверхностью. Они имеют тенденцию к периферическому росту, возможна генерализация кожного процесса с формированием обширных очагов поражения, ухудшением общего состояния, присоединением вторичной инфекции, развитием интоксикации и смертельным исходом.

Одним из наиболее характерных признаков акантолитической пузырчатки является симптом Никольского – клиническое проявление акантолиза, который при вульгарной пузырчатке может быть положительным как в очаге поражения, так и вблизи от него, а также на видимо здоровой коже вдали от очага поражения.

Себорейная или эритематозная пузырчатка (синдром Сенира-Ашера)

В отличие от вульгарной пузырчатки, при которой чаще вначале поражаются слизистые оболочки, начинается на себорейных участках кожи (лице, спине, груди, волосистой части головы).

В начале заболевания на коже появляются эритематозные очаги поражения с четкими границами, на поверхности которых имеются корочки различной толщины желтоватого или буровато-коричневого цвета. Пузыри обычно небольших размеров, быстро ссыхаются в корки, при отторжении которых обнажается влажная эрозированная поверхность.

Пузыри имеют очень тонкую, дряблую покрышку, сохраняющуюся непродолжительное время, поэтому часто они остаются незамеченными больными и врачами. Симптом Никольского положительный преимущественно в очагах поражения.

Заболевание может иметь ограниченный характер в течение многих месяцев и лет.

Однако возможно распространение поражения на новые участки кожного покрова и слизистые оболочки (чаще полости рта), при генерализации патологического процесса болезнь приобретает симптоматику вульгарной пузырчатки.

Листовидная пузырчатка

Характеризуется эритематозно-сквамозными высыпаниями, тонкостенными пузырями, повторно появляющимися на одних и тех же местах, при вскрытии которых обнажаются розово-красные эрозии с последующим образованием пластинчатых корок, иногда довольно массивных за счет постоянного ссыхания отделяющегося экссудата.

Поражение слизистых оболочек нехарактерно. Возможно быстрое распространение высыпаний в виде плоских пузырей, эрозий, сливающихся друг с другом, слоистых корок, чешуек с развитием эксфолиативной эритродермии, ухудшением общего состояния, присоединением вторичной инфекции.

Симптом Никольского положительный как в очагах поражения, так и на видимо здоровой коже.

Вегетирующая пузырчатка

Долгие годы может протекать доброкачественно, в виде ограниченных очагов поражения при удовлетворительном состоянии больного.

Пузыри чаще появляются на слизистых оболочках полости рта, вокруг естественных отверстий (рта, носа, гениталий) и в области кожных складок (подмышечных, паховых, заушных, под молочными железами).

На дне эрозий формируются мягкие, сочные, зловонные вегетации, покрытые серозным и/или гнойным налетом с наличием пустул по периферии. Симптом Никольского положительный только вблизи очагов. В терминальной стадии кожный процесс напоминает вульгарную пузырчатку.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят с буллезным пемфигоидом, герпетиформным дерматитом Дюринга, хронической доброкачественной семейной пузырчаткой Гужеро-Хейли-Хейли, рубцующим пемфигоидом, дискоидной красной волчанкой, себорейным дерматитом, синдромом Лайелла, многоморфной экссудативной эритемой, хронической вегетирующей пиодермией и др.

• Буллезный пемфигоид Левера отличается от пузырчатки наличием напряженных пузырей с плотной покрышкой, довольно быстро эпителизирующихся эрозий (при отсутствии вторичной инфекции), отсутствием симптома Никольского, подэпидермальным расположением пузырей, отсутствием акантолитических клеток и расположением иммуноглобулинов класса G вдоль базальной мембраны эпидермиса.
• Герпетиформный дерматит Дюринга характеризуется полиморфной зудящей сыпью, плотными, напряженными сгруппированными пузырями на отечном гиперемированном основании, быстрой эпителизацией эрозий, отсутствием симптома Никольского и акантолитических клеток в мазке-отпечатке со дна эрозий, подэпидермальным расположением пузырей, отложением иммуноглобулинов А в области сосочков дермы, высоким содержанием эозинофилов в пузырной жидкости и/или периферической крови.
• При хронической доброкачественной семейной пузырчатке Гужеро-Хейли-Хейли отличительными признаками являются семейный характер поражения, доброкачественное течение, ухудшение кожного процесса в летнее время года, локализация очагов поражения в излюбленных местах (боковая поверхность шеи, подмышечные, паховые складки, область пупка), наличие мацерации кожи с образованием извилистых трещин по типу мозговых извилин, патогномоничных для этого заболевания.

Симптом Никольского положителен не всегда и только в очагах поражения. Акантолитические клетки обнаруживают, но без признаков дегенерации, отложение иммуноглобулинов нехарактерно. Заболевание протекает с периодами ремиссии и обострения, преимущественно в летнее время года. Высыпания часто регрессируют при назначении только наружной терапии (без применения лекарственных средств системного действия).

• Рубцующий пемфигоид отличается от пузырчатки отсутствием акантолитических клеток, отрицательным симптомом Никольского, развитием рубцовых изменений на слизистой оболочке рта, на коже и конъюктиве, подэпидермальным расположением пузырей, а такжеотсутствием при иммуноморфологическом исследовании IgG в межклеточной субстанции эпидермиса.
• Дискоидную красную волчанку отличает характерная триада симптомов в виде эритемы, гиперкератоза и атрофии. Акантолитические клетки и внутриэпидермальные пузыри не выявляют. Симптом Никольского – отрицательный.
• Себорейный дерматит, несмотря на сходство с себорейной пузырчаткой, достаточно легко отличить от нее в связи с отсутствием симптомов акантолиза, поражения слизистых оболочек, гистологических и иммунофлюоресцентных признаков, характерных для пузырчатки.
• Синдром Лайелла (некролиз эпидермальный токсический) – острое заболевание, сопровождающееся лихорадкой, полиморфизмом высыпаний, крайне тяжелым общим состоянием и обычно связанное с приемом лекарственных средств. Заболевание характеризуется отслойкой эпидермиса с образованием обширных болезненных эрозий. Симптом Никольского – резко положительный. Возможно поражение слизистых оболочек.
• При многоформной экссудативной эритеме наряду с пятнами и папулами могут возникать пузырьки, пузыри, волдыри. На слизистых оболочках образуются пузыри, которые вскрываются с образованием болезненных эрозий.

По периферии пятен и/или отечных папул образуется отечный валик, а центр элемента, постепенно западая, приобретает цианотичный оттенок (симптом «мишени», или «радужной оболочки», или «бычьего глаза»). Субъективно высыпания сопровождаются зудом. Высыпания склонны к слиянию, образуя гирлянды, дуги.

Высыпания появляются в течение 10–15 дней и могут сопровождаться ухудшением общего состояния: недомоганием, головной болью, повышением температуры. Затем в течение 2–3 недель они постепенно регрессируют, не оставляя рубцов; на их месте может наблюдаться пигментация.

• Хроническая вегетирующая пиодермия помимо признаков, напоминающих вегетирующую пузырчатку, имеет симптомы глубокой пиодермии: эрозии, язвы, глубокие фолликулиты. Симптом Никольского – отрицательный, а параклинические признаки пузырчатки отсутствуют.

Дифференциальная диагностика клинических форм истинной акантолитической пузырчатки

Признаки	Вульгарная пузырчатка	Себорейная пузырчатка	Листовидная пузырчатка	Вегетирующая пузырчатка
Клинические проявления	Поражаются преимущественно слизистые оболочки, чаще полости рта; кожа головы, туловища. Вялые, нестойкие пузыри на видимо неизмененной коже и слизистых, длительно существующие эрозии под корками, гиперпигментированные пятна коричневого цвета на местах эпителизировавшихся эрозий.	Поражаются в основном кожа лица, волосистой части головы, груди, спины, может поражаться слизистая оболочка полости рта. Высыпания располагаются на эритематозном фоне, высыпания покрыты чешуйками и пластинчатыми корками, при снятии которых обнажаются поверхностные влажные эрозии.	Поражение кожи чаще носит генерализованный характер. Слизистые не поражаются. Поверхностные пузыри располагаются на эритематозном фоне, склонны к периферическому росту, Отдельные пузыри покрыты слоистыми чешуйко-корками, при снятии которых обнажаются эрозии.	Поражаются слизистые оболочки, чаще полости рта, крупные складки кожи, места перехода кожи в слизистые оболочки. Вялые, нестойкие пузыри на видимо неизмененной коже и слизистых, длительно существующие эрозии с белесоватой (мацерированной) вегетирующей поверхностью, сливающиеся между собой. По периферии очагов-отсевы в виде пустул.
Симптом Никольского	+	++	+++	+
Цитологичес-кое исследование	Акантолитические клетки	Акантолитические клетки обнаруживают редко	Акантолитические клетки обнаруживают не всегда	Акантолитические клетки, эозинофилы
Гистологи-ческая диагностика	Интраэпидермальный, супрабазальный акантолиз с образованием щелевидных полостей, выстланных акантолитическими клетками.	Интраэпидермальный, субкорнеальный акантолиз, воспалительная инфильтрация сосочкового слоя дермы.	Интраэпидермальный, субкорнеальный акантолиз,приводящий к образованию щелевидных полостей под роговым слоем на уровне зернистого слоя. Слабый воспалительный инфильтрат в дерме.	Интраэпидермальный, супрабазальный акантолиз с образованием щелевидных полостей, выстланных акантолитическими клетками, псевдоэпителиоматозная гиперплазия, многочисленные эозинофилы.
Прямая РИФ	Отложение IgG и С3 компонента комплемента на уровне межклеточных связей клеток шиповатого слоя эпидермиса.	Отложение IgG и С3 компонента комплемента в межклеточных пространствах и непосредственно под эпидермисом.	Отложение IgG и С3 компонента комплемента в межклеточных пространствах и непосредственно под эпидермисом.	Отложение IgG и С3 компонента комплемента на уровне межклеточных связей клеток шиповатого слоя эпидермиса.

Для постановки диагноза необходимо проведение следующих исследований:

• клинический осмотр больного;
• определение симптома Никольского;
• цитологический анализ на наличие акантолитических клеток в мазках-отпечатках со дна свежих эрозий (наличие акантолитических клеток является не патогномоничным, но очень важным диагностическим признаком; в начале заболевания, особенно при себорейной пузырчатке, акантолитические клетки могут отсутствовать).
• гистологическое исследование (позволяет обнаружить внутриэпидермальное расположение щелей и/или пузырей);
• метод прямой иммунофлюоресценции (позволяет выявить иммуноглобулины класса G в межклеточной склеивающей субстанции эпидермиса);
• определение антинуклеарных антител (для дифференциальной диагностики эритематозной пузырчатки).

Для определения состояния больного, выявления возможных осложнений ранее проводимой терапии и назначения сопутствующей терапии необходимо проведение следующих исследований:

• клинический анализ крови (с обязательным определением уровня тромбоцитов);
• биохимический анализ крови (с определением уровня билирубина, трансаминаз, глюкозы, креатинина, белка, калия, натрия, кальция);
• клинический анализ мочи;
• определение плотности костной ткани в соответствии с клиническими рекомендациями по диагностике, профилактике и лечению остеопороза;
• рентгенография органов грудной клетки.

При поражении слизистых оболочек рекомендуются консультации оториноларинголога, окулиста, гинеколога, уролога (при наличии соответствующих показаний). При возникновении побочных эффектов от лечения могут потребоваться консультации: терапевта, кардиолога, гастроэнтеролога, эндокринолога, психиатра, хирурга, травматолога, фтизиатра.

Источник: https://bz.medvestnik.ru/nosology/Puzyrchatka.html/recomendations/diagnostics

Себорейная, листовидная, вегетирующая пузырчатка. Клиника, диагностика, лечение

Пузырчатка вегетирующая отличается преобладанием вегетирующих элементов и более доброкачественным течением.

Пузыри при вегетирующей пузырчатке, возникающие вначале, как и при вульгарной, чаще всего на слизистой оболочке рта, располагаются затем преимущественно вокруг естественных отверстий и в кожных складках (подмышечные ямки, паховые области, под молочными железами, межпальцевые складки, пупок, за ушными раковинами).

При вскрытии пузырей, размеры которых, как правило, уступают таковым при вульгарной пузырчатке, на поверхности эрозий формируются сочные вегетации розово‑красного цвета, мягкой консистенции, высотой от 0.2 до 1 см и более; поверхность их покрыта сероватым налетом, серозным или гнойным отделяемым, корками; ощущается зловонный запах.

На коже вне складок и на слизистых оболочках вегетации редкие, эволюция пузырей на этих участках такая же, как при вульгарной пузырчатке, однако на границе слизистых оболочек с кожными покровами (область губ, носа, половые органы, задний проход) вегетации часты. При регрессе вегетации подсыхают, уплощаются, эрозии подвергаются эпителизации, оставляя постэруптивную гиперпигментацию.

Течение вегетирующей пузырчатки более длительное, чем вульгарной, могут быть полные и продолжительные (несколько месяцев и даже лет) ремиссии. Симптом Никольского положительный лишь вблизи очагов. На внешне здоровой коже он выявляется, как правило, в терминальной стадии, при которой на фоне нарастающего ухудшения поражение кожи становится чрезвычайно сходным с проявлениями вульгарной пузырчатки.

Пузырчатка листовидная (эксфолиативная) встречается реже вульгарной, но чаще вегетирующей, слизистые оболочки, за редким исключением, не поражаются. Для нее характерны плоские, с тонкой и дряблой покрышкой пузыри небольших размеров. Возникают они обычно на эритематозном фоне.

Их покрышка быстро и легко разрывается даже при незначительном травмировании или под действием нарастающего давления пузырной жидкости. Образовавшиеся розово‑красные эрозии поверхностные, с обильным серозным отделяемым, подсыхающим в пластинчатые корки.

Подобные корки могут образовываться и без разрыва покрышки пузырей за счет подсыхания их содержимого. Тонкие пластинчатые корки напоминают листы бумаги, что объясняет название этой разновидности. Обычно корки не отторгаются, так как под ними продолжает отделяться экссудат, что приводит к образованию нового слоя корок.

В результате формируются массивные слоистые корки. Заболевание часто начинается с поражения кожи лица, волосистой части головы, груди и верхней половины спины. Иногда оно ограничивается этими локализациями длительное время – месяцы и даже годы. Чаще отмечается быстрое распространение процесса по кожному покрову.

Пораженная кожа диффузно гиперемирована, отечна, покрыта дряблыми пузырями, мокнущими эрозиями, чешуйками, слоистыми корками. Симптом Никольского выражен резко, включая внешне здоровую кожу. Течение листовидной пузырчатки может быть длительным – до 2–5 лет и более.

Общее состояние больных в течение многих месяцев, а порой и лет может оставаться удовлетворительным, но постепенно нарастают общая слабость, недомогание, и наступает летальный исход.

Пузырчатка эритематозная (себорейная) начинается, как правило, с поражения лица или волосистой части головы с последующим распространением на грудь, межлопаточную область, крупные складки и другие участки кожного покрова. Слизистые оболочки и конъюнктива глаз вовлекаются редко.

Первоначальные высыпания представлены розово‑красного цвета бляшками диаметром от 2 до 5 см, с четкими границами, округлыми и не– правильными очертаниями. Их поверхность может быть покрыта белыми, сухими, плотно сидящими чешуйками, что придает этим высыпаниям сходство с очагами красной волчанки.

Чаще поверхность бляшек покрыта жирными желтовато‑коричневыми чешуйками и корками, делающими их сходными с проявлениями себорейной экземы, особенно в случае присоединения мокнутия и эрозирования. Симптом Никольского положительный или чаще слабоположительный, краевой.

Со временем, от 2– 3 нед до 2–3 лет и более, появляются пузыри, аналогичные таковым при вульгарной и листовидной пузырчатке. Они начинают превалировать в клинической картине заболевания, что приводит к трансформации эритематозной пузырчатки в вульгарную или, чаще, в листовидную.

Диагноз истинной пузырчатки основывается на клинической симптоматике, характере симптома Никольского, результатах цитологического (клетки Тцанка), гистологического (интраэпидермальные пузыри) и иммунофлюоресцентных исследований (фиксация IgG в межклеточной субстанции эпидермиса и обнаружение циркулирующих «пемфигусоподобных» аутоантител в крови).

Дифференциальный диагноз проводят с буллезным пемфигоидом Левера, герпетиформным дерматитом Дюринга, себорейной экземой, хронической язвенно‑вегетирующей пиодермией.

Лечение пузырчатки

Лечение: основными лекарственными средствами являются кортикостероидные гормоны. Начальная доза преднизолона от 80 до 100 мг/сут обычно достаточна для купирования процесса. Иногда, однако, требуются более высокие дозы (до 200 мг/сут и более).

При адекватно подобранной суточной дозе отчетливый терапевтический эффект наступает в течение 10–14 дней.

Снижение суточной дозы, особенно высокой вначале, возможно сразу на 1/4–1/3 от первоначальной при купировании процесса, последующие 2 нед дозу, как правило, не меняют; дальнейшее снижение проводится медленно до минимальной поддерживающей.

При достижении суточной дозы 20–30 мг дальнейшее ее уменьшение во избежание рецидива заболевания следует проводить с большой осторожностью. При таком подходе поддерживающая доза может составлять 5,0–2,5 мг. Кроме преднизолона, при пузырчатке используют триамцинолон (кенакорт, полькортолон), метилпреднизолон, метипред, урбазон, дексаметазон, бетаметазон в дозах, эквивалентных по действию преднизолону.

Кортикостероидная терапия, продолжающаяся, как правило, долгое время, иногда многие годы, неизбежно сопровождается разнообразными осложнениями, включающими:

• симптомокомплекс Иценко–Кушинга,
• ожирение,
• стероидный диабет,
• эрозивно‑язвенную патологию пищеварительного тракта,
• гипертонию,
• тромбоз и тромбоэмболию,
• остеопороз,
• приводящий к перелому позвоночника,
• геморрагический панкреатит,
• бессонницу,
• эйфорию,
• депрессию,
• острый психоз,
• инфаркт миокарда,
• инсульт головного мозга,
• присоединение разнообразных инфекций.

В целях профилактики осложнений рекомендуются диета, богатая белками и витаминами, с резким ограничением углеводов, жиров и поваренной соли; прием хлорида калия до 3 г в день; протекторов слизистой оболочки желудка, а также анаболических гормонов, витаминов группы В, при присоединении вторичной инфекции – антибиотиков и противокандидозных средств.

В качестве средств, дополняющих кортикостероидную терапию, особенно при тяжелых формах пузырчатки, назначают метотрексат, азатиоприн и циклофосфамид, иммуносупрессивное действие которых общеизвестно. Метотрексат вводят внутримышечно по 25 мг с интервалами в 1 нед; на курс 6–8 инъекций. Число курсов и промежутки между ними определяются тяжестью заболевания.

Азатиоприн и циклофосфамид назначают внутрь соответственно по 50–250 мг (2,5 мг на 1 кг массы тела) и 100–200 мг в сутки. Продолжительность применения цитостатиков зависит от терапевтического эффекта и их переносимости.

К наиболее серьезным осложнениям при лечении цитостатиками относятся:

• изъязвление слизистой оболочки пищеварительного тракта,
• нарушение функций печени,
• почек,
• поджелудочной железы,
• нарушения кроветворения,
• осложнения микробной,
• микотической,
• вирусной инфекциями,
• нарушения спермато– и овогенеза,
• алопеция.

С целью удаления циркулирующих аутоантител из организма и повышения чувствительности к кортикостероидным гормонам используют, особенно на начальных этапах заболевания, экстракорпоральные методы лечения: плазмаферез, гемосорбцию и гемодиализ.

При выраженном угнетении Т‑клеточного иммунитета назначают тактивин по 100 мкг подкожно через день (№ 10), далее по 100 мкг через 15 дней в течение 2–4 мес. Местное лечение при пузырчатке играет вспомогательную роль. Применяют растворы анилиновых красителей, кортикостероидные мази (целестодерм V с гарамицином, гиоксизон и др.), 5% дерматоловую или ксероформную мазь.

Прогноз при пузырчатке всегда серьезен, профилактика рецидивов, помимо рационального лечения, включает щадящий общий режим, исключение простудных ситуаций, интенсивной инсоляции. Больные пузырчаткой должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением.

Источник: https://megalektsii.ru/s1992t3.html

Источник: cmk56.ru